Ved pulmonal hypertension er der et forhøjet tryk i lungepulsåren, der går fra højre hjertekammer op til lungerne, hvor blodet skal iltes. Samtidig er der øget modstand i lungepulsårerne.
Det er en ret sjælden sygdom, der oftest starter i 30-erne eller 40-erne. Der er lidt flere kvinder end mænd, der får sygdommen.
Der er formentlig flere årsager til sygdommen, blandt andet ubalance mellem sammentrækkende og udvidende faktorer i lungepulsårerne, for lidt kvælstofoxid (NO) i årehinden, betændelse, blodpropper i lungen, sygdomme i pulsårerne og rygerlunger.
Desuden er der i forbindelse med behandling med appetitnedsættende slankemidler
set en øgning af antallet af tilfælde de seneste årtier, især ved længere tids brug.
I 6-12 procent af tilfældene er der en arvelig tilbøjelighed til sygdommen.
Der kan være forhøjet tryk i lungepulsåren ved lungelidelser, ved for højt blodtryk generelt, ved iltmangel i hjertet og sygdom i hjerteklapper.
Symptomerne er tiltagende åndenød ved anstrengelser, indtil selv den mindste anstrengelse medfører svær åndenød. Den gennemsnitlige varighed fra de første symptomer til diagnosen er 2,5 år.
Andre symptomer er træthed, hjertekrampe (hvis der er dårlig blodforsyning til højre hjertekammers muskler), besvimelser eller tilløb til dem. Desuden hævelse af ben og arme.
Røntgenbilledet er karakteristisk med udvidede centrale lungepulsårer og meget klare lungefelter. Hjertekardiogrammet viser forstørrelse af højre hjerte og aksedeviation.
Ekkocardiografi viser udvidelsen af højre hjertekammer, og formindskelse af venstre hjertekammer. De er oftest for lidt ilt i blodet.
Sygdommen er farlig. Afhængig af sværhedsgraden er overlevelsen fra et halvt til tre et halvt år i gennemsnit, men der er med nye behandlingsmetoder bedre muligheder på vej.
Fordi trykket i lungepulsåren stiger meget ved motion, rådes de ramte til ikke at deltage i anstrnegende motion. Der kan blive tale om behandling med det hjertestyrkende digoxin og med vanddrivende midler.
Man ser desuden hos en del god virkning af behandling med stoffer, der kan udvide lungepulsårerne. Om de virker kan prøves med for eksempel indsprøjtning af adenosin, inhalation af kvælstofilte (NO) eller indsprøjtning af prostacyklin.
Er der effekt af disse stoffer, kan der blive tale om behandling med lægemidlerne calcium-blokkere, men mindre end halvdelen har gavn af dem.
Potensmidlet Viagra kan hjælpe ved pulmonal hypertension.
Da der er en øget tendens til blodpropper i lungen anbefales det at give behandling med blodfortyndende medicin, for eksempel warfarin eller ved hjælp af naturlige midler som pycnogenol, fiskeolie, E-vitamin, hvidløg og ingefær. Se mere under blodfortynding på www.dsgnet.dk
Det kan komme på tale at transplantere hjerte plus lunger, to lunger eller en lunge, afhængigt af mulighederne.